ANATOMIA PATOLOGICA DELLA SARCOIDOSI
P. Visca
DEFINIZIONE:
La sarcoidosi è una patologia multisistemica ad eziologia ignota. È caratterizzata dalla presenza di granulomi non necrotizzanti su biopsia dell’organo. Le sedi più frequentemente interessate sono i polmoni ma spesso interessa anche interessa linfonodi, fegato, milza, cute, cuore, occhio e altri organi. Colpisce più comunemente pazienti di età compresa tra 20 e 40 anni con un secondo picco di incidenza nelle donne di età superiore ai 50 anni.
DIAGNOSI RADIOLOGICA
Dal punto di vista radiologico la sarcoidosi si manifesta con un ingrossamento simmetrico e bilaterale di linfonodi ilari e mediastinici con o senza alterazioni interstiziali. In caso di alterazioni parenchimali, queste sono di aspetto nodulare o reticolonodulare, bilaterali, simmetriche e diffuse. Le manifestazioni radiologiche del torace vengono così classificate: Stadio I: linfoadenomegalia ilo-mediastinica bilaterale; Stadio II: linfoadenomegalia ilo-mediastinica bilaterale con localizzazioni parenchimali; Stadio III: localizzazioni parenchimali in assenza di linfoadenomegalia ilo-mediastinica bilaterale; Stadio IV: fibrosi diffusa irreversibile.
DIAGNOSI ISTOLOGICA
Macroscopicamente nello stadio iniziale il polmone può presentare multiple nodulazioni giallo-biancastre distribuite lungo i fasci bronco-vascolari. Negli stadi avanzati il polmone presenta fibrosi interstiziale e lesioni cavitate con noduli solitari o multipli. A seconda dello stadio può essere presente una diffusa adenopatia ilare.
Dal punto di vista istologico il granuloma sarcoideo rappresenta la lesione tipica della malattia L’assenza di necrosi caseosa e la possibile necrosi ialina lo differenziano dal granuloma tubercolare. I granulomi non-caseosi sono distribuiti nell’interstizio lungo la pleura, nei setti interlobulari ed intorno ai fasci bronco vascolari. I granulomi della sarcoidosi consistono di clusters di istiociti epitelioidi e/o cellule giganti multinucleate e spesso sono situati nella sottomucosa bronchiale o bronchiolare. La fibrosi associata con granulomi sarcoidei causa marcata strozzatura bronchiale. La necrosi è solitamente assente.
La fase granulomatosa cellulare può progredire in una fase di fibrosi in piccola percentuale di casi. In casi rari, alcune lesioni con severa fibrosi si possono cavitare con complicanze infettive (aspergillosi) ed emorragiche.
La vasculite può essere riscontrata nei due terzi delle biopsie polmonari open e nella metà di quelle tranbronchiali. Può causare ipertensione polmonare. Nella sarcoidosi possono essere riscontrate una grande varietà di inclusioni come: i corpi asteroidi (2-9% dei pazienti); corpi di Schaumann (70% dei casi); corpi di Hamazaki-Wesenberg (16% dei casi); piccole calcificazioni; cristalli birifrangenti di ossalato e carbonato di calcio.
Nella sarcoidosi necrotizzante i granulomi non caseosi formano grandi noduli con vaste aree di necrosi con infiammazione vascolare al contrario della sarcoidosi nodulare in cui la necrosi è minima o assente
Dott. Paolo Visca U.O.C. Anatomia Istologia Patologica e Citodiagnostica, Istituto Nazionale Tumori Regina Elena, IFO