Problema emergente: Le dissezioni delle arterie cervicali
A. Rum
Le dissezioni delle arterie cervicali sono responsabile del 20-25% degli Ictus Ischemici Giovanili e sono più frequenti nei maschi, mentre nelle femmine vengono maggiormente colpite le arterie vertebrali; i dati epidemiologici pubblicati dalla Mayo Clinic l'incidenza nei paesi americani risulta pari a 2.6 x 100.000, mentre in Francia, secondo Menon R (2008) è risultata di 3 x 100.000 per le dissezioni dell'ICA e del 1.5 x 100.000 per le AV.
Il 15-20% delle dissezioni dell'ICA sono bilaterale e simultanee, questo processo che coinvolge le pareti arteriose interessa tipicamente l'Intima con formazione di ematoma intramurale ad evoluzione stenotica, quando interessa anche la t.Subavventizia si forma uno pseudoaneurisma.
E' una patologia Multifattoriale, una recente Review di 31 studi caso-controllo (Rubinstein SM 2005) ha evidenziato i seguenti fattori di rischio:Diametro della radice aortica >34 mm, elevati livelli di omocisteinemia
trauma del collo o manipolazione,variazione del diametro relativo dell'art carotide comune <11.8% durante il ciclo cardiaco,cefalea; inoltre dai dati emerge come non vi sia relazione tra aterosclerosi e le dissecazioni delle arterie cervicali! Tra le cause più frequenti vi sono quella traumatica (colpo di frusta es.forte scuotimento del collo da cintura di sicurezza, tosse violenta, manipolazioni del collo), iatrogena (secondaria a posture del collo in procedure neurochirugiche), spontanee sine causa, secondarie a patologia fibromuscolare,del connettivo (S. Ehlers-Danlos tipo IV, S. Marfan, rene policistico, osteogenesi imperfetta.
Due recenti lavori segnalano la dissezioni dell'ICA bilaterale nel postpartum a seguito della manovra di Valsalva durante l'espulsione, e a seguito di esposizione a scariche elettriche alto voltaggio.
I sintomi d'esordio della dissezione ICA sono: dolore facciale (regione periorbicolare, temporale, mascellare, talora a livello del collo - carotidinia) prevalentemente trafittivo e violento non responsivo a terapia analgesica ma responsivo alla terapia cortisonica; lasindrome diHorner omolaterale parziale (tra i sintomi più frequenti – 40% dei casi - paresi dell'innervazione delle fibre postgangliari del S Simpatico tratto cervicale – miosi, ptosi lieve, non c'è anidrosi), amaurosi fugace (30% dei casi) per coinvolgimento embolico dell'art retinica-1° ramo dell'ICA; è possibile anche il coinvolgimento dei nervi cranici che decorrono in prossimità dell'ICA e che sono irrorati dalle sue stesse branche i vasa nervorum: N Vago (con deficit dei rami faringei - M elevatore del velo palatino,per interesamento dei rami viscerosensitivi - barorecettori e chemorecettori glomo carotideo può verificarsi ripetute Sincopi) N Accessorio (se colpita la porzione intracranica deficit dei Musc. Laringei e palato molle, se quella spinale deficit dei M Trapezio e il M Sternocleidomastoideo);N Ipoglosso (causa del deficit della muscolatura linguale); può verificarsi un attacco ischemico transitorio spesso fluttuante nei giorni fino alla comparsa di un danno ischemico nei territori d'irrorazione dell'ICA.
La dissezione delle ArterieVertebrali sono meno frequenti, si formano a livello del tratto cervicale più mobile(C1-C2),prima di piegarsi per entrare nel cranio, ha la tendenza a formare pseudoaneurismi e nella localizzazione intracranica è possibile una rottura. La sintomatologia è rappresentata da dolore a livello cervico-nucale, in genere C5-C6,di tipo trafittivo, resistente a terapia analgesica, responsivo a terapia cortisonica,vertigini, instabilità posturale spesso fluttuanti nei giorni e nelle settimane,sintomi cerebellari (dismetria, atassia,Incoordinazione motoria).Diplopia per interessamento della regione mesencefalica e/o pontina dove risiedono i nuclei del n oculomotore, n abducente, n trocleare. Inoltre può verificarsi un'occlusione dell'arteria spinale anteriore causa di una tetraplegia esclusivamente motoria secondaria ad infarto midollare delle regioni anteriori (vie motorie) del midollo spinale.
Tra i strumenti diagnostici: l'Ecocolordoppler TSA può rilevare un restringimento del lume o un flusso frenato distale alla biforcazione carotidea, più complesso è lo studio delle art vertebrali pertanto si rende necessario lo studio mediante Angio Tc dei vasi intra ed extracranici e ad integrazione Angio RMN. Principali reperti angiografici descritti sono:il segno della stringa indicativa di stenosi irregolare del lume, il segno della semiluna per la presenza di ematoma intramurale in arteria.
Il Trattamento risulta controverso in assenza di studi clinici randomizzati, nella pratica clinica i pazienti con dolore al capo e segni minimi di coinvolgimento dei nervi cranici l'indicazione classica è l'utilizzo di Eparina non frazionata per via endovenosa -Obiettivo PT 60-80 sec. (almeno il doppio del valore iniziale) e alla comparsa del riaccollamento delle pareti vasali si sostituisce con TAO associata alle Statine (per gli effetti pleiotropici: antiinfiammatori, antitrombotici e vasoprotettivi);i pazienti che presentano deficit neurologici transitori o persistenti è possibile effettuare la fibrinolisi endovenosa presso la Stroke Unit con Alteplase (rt-PTA fibrinolitico), l'indicazione segue i criteri di ammissibilità; di recente è stato utilizzato il Tirofiban, antiaggregante piastrinico ad uso endovenoso, al momento ha l'indicazione esclusiva per il trattamento dell'IMA. Si ricorda che può essere eseguita una ricanalizzazione meccanica mediante STENT Endovascolare ma non è indicato nelle dissezioni vertebrali specie se associate a pseudoaneurismi per gli elevati rischi di rottura.
La Prognosi varia a seconda della sede della Dissecazione e i dati pubblicati sono discordanti: per il tratto extracranico dell'ICA circa il 50% dei sopravvissuti recupera completamente,il 21 % dei casi presenta deficit neurologici lievi,Il 25% dei casi presenta deficit neurologici gravi.
La mortalità per la dissezione carotidea intracranica è del 75% per dissecazione carotide extracranica >10%
Per la dissezione dell'arteria vertebrale mancano i dati. Rischio di recidiva è del 2% nel primo anno, 1% nei 10 anni successivi (SPREAD 2011 ).
Considerazioni finali: e' diventato più precoce l'inquadramento diagnostico clinico-radiologico con incremento dell'Incidenza, ma a tutt'oggi risulta ancora difficile la scelta di nuove strategie terapeutiche sia perchè mancano Studi clinici randomizzati per sviluppare Linee Guida adeguate ne sia per la scarsa attivazione della rete d'emergenza per l'Ictus.
Dssa Adriana Rum, Neurologa presso Aurelia Hospital
Per la corrispondenza: Raoul Borioni e-mail raoulborioni@alice.it