Le malattie polmonari interstiziali in corso di collagenopatie: l'imaging

G. Pedicelli

        Sarebbe più corretto parlare di coinvolgimento polmonare  nelle malattie sistemiche del tessuto connettivo. Infatti, il collagene è solo un componente del tessuto connettivo: quest'ultimo è ubiquitario, fa parte anche delle strutture parietali dei piccoli vasi. Il termine connettivite si riferisce biologicamente alla attivazione nell'organismo di un processo di rigetto nei confronti dei propri tessuti (una sorta di "fuoco amico"), una manifestazione illogica simile al rigetto da trapianto.

       Nel corso del processo si formano "immunocomplessi circolanti", costituiti  da autoanticorpi, testimoni dell'evento. Le connettiviti comportano un incremento di malattie neoplastiche. Fra esse quelle che più frequentemente coinvolgono il polmone sono: l'artrite reumatoide, la sclerosi progressiva sistemica, il lupus eritematoso sistemico, la polimiosite e dermatomiosite, la sindrome di Sjögren  [1].

         Le cause principali di morbilità e mortalità nei pazienti che ne sono affetti sono costituite da  interstiziopatie ed ipertensione polmonare.      

        Compito dell'imaging è quello di rilevare le alterazione toraciche correlate con le malattie sistemiche elencate, con particolare riferimento a: alterazioni dell'interstizio polmonare, segni radiologici di alterazioni vascolari con ipertensione polmonare, alterazioni esofagee, pleuriche, pericardiche, linfonodali, osteoarticolari.  Il radiologo deve saper escludere possibili alterazioni polmonari correlate con farmaci o con infezioni opportunistiche [2].

         Le manifestazioni polmonari da connettiviti si configurano sotto forma di alcuni pattern che segnaliamo di seguito: UIP, NSIP, COP, DAD, LIP e fibrosi apicale. Ciascun pattern si correla preferenzialmente con alcune  delle malattie sistemiche sopra citate.

         Un cenno a parte va riservato alla connettivite indifferenziata (fig.1): essa corrisponde ad una malattia connettivale che non presenta caratteristiche cliniche e di laboratorio sufficienti per una diagnosi o classificazione ben definita fra quelle identificate nell'elenco sopra ricordato. Una particolare attenzione merita la identificazione degli auto-anticorpi.

         Altra forma di connettivite è quella definita mista: in questo caso la malattia presenta contemporaneamente segni, sintomi, riscontri sierologici e radiologici che appartengono a due o più connettiviti diverse, con riscontro di un particolare auto-anticorpo (ENA-anti-RNP ad alto titolo).

Fig.1- a, b. Soggetto femminile di 56 anni: neglli ultimi anni presenta episodi recidivanti di pleurite e pericardite, entrambi ben evidenti sulla radiografia del torace (a). La TC (b) dimostra vistoso ispessimento delle pareti bronchiali e tenui ispessimenti interstiziali senza un particolare pattern di presentazione. Le due immagini sono coerenti con la diagnosi clinica di conettivite indifferenziata.

Bibliografia

1 - Egashira  R., Kondo T., Hirai T. CT Findings of Thoracic Manifestations of Primary Sjögren Syndrome: Radiologic-Pathologic  Correlation.  Radiographics  2013;33:1933.

2 - Capobianco J., Grimberg A., Thomson B.M., Thoracic Manifestation of Collagen Vascular Diseases. Radiographics 2012; 32: 33.

Prof. Giovacchino Pedicelli Primario Emerito Az. Osp. San Camillo-Forlanini, Roma

Per la corrispondenza Prof. Giuseppe Munafò (e-mail: giuseppe.munafo@gmail.com)