Mano malformata.
Trattamento chirurgico e fisioterapico di deficit di opposizione del pollice per agenesia della muscolatura tenare.
P.Ortensi, T. Salacone,F.M. Iatrino
Riassunto:
Gli Autori riferiscono a proposito di un caso di sindrome malfomativa cuore-mano( S. di Olt-Horam ) nella quale è presente un defict di opposizione del pollice per una malformazione dei muscoli tenari che va dalla aplasia alla ipoplasia . Si discute su quale intervento sia più adatto per la riparazione chirurgica. Viene scelta la tecnica di Huber (1921 ) che presenta vantaggi funzionali ed estetici. Si enfatizza l’importanza della Fisiokinesiterapia pre e post operatoria senza la quale l’insuccesso è sicuro.
Abstract:
The authors report
about a case
of heart-hand
malformation syndrome (
Olt-Horam)
presenting an opposition
deficit of the
thumb, because of
thenar muscles malformation ranging
from aplasia
to hypoplasia. They
discuss about
the technique
more suitable
for surgical repair. The
choice is the
Huber technique (1921) which
has functional
and aesthetic
advantages. The authors emphasize
the importance of the pre and
post operative
physiotherapy without
which failure
is predictable.
Introduzione
La Sindrome di Holt Oram(7) fu descritta dagli autori nel 1960 essendo stata da loro studiata in quattro generazioni della stessa famiglia. Si tratta di una s. ereditaria a carattere autosomico dominante dovuta a mutazioni in un fattore di trascrizione (TBX5) importante nello sviluppo sia del cuore che dell’arto superiore (s.cuore-mano).Le manifestazioni cliniche possono essere variabili. Per quanto riguarda l’arto superiore le malformazioni possono essere unilaterali o bilaterali ed interessare le ossa carpali, il radio, la regione tenare , nei casi più gravi possono presentarsi nella forma di una focomelia. Il coinvolgimento cardiaco può consistere in difetti del setto striale ( ASD) o del setto ventricolare ( VSD), o può riguardare la conduzione cardiaca ,può essere presente blocco atrioventricolare, fibrillazione striale, aritmie cardiache.
Caso clinico
Paziente di 6 anni di sesso femminile affetta da sindrome di Olt-Horam con deficit del pollice della mano destra nella funzione dell’opposizione con le altre dita. Il problema funzionale era tale da renderle, tra l’altro, difficile la scrittura che le era possibile solo per poche parole, seguiva pertanto sedute di FKT allo scopo di potenziare e migliorare la funzione del pollice. La piccola paziente presentava inoltre anomalie del ritmo cardiaco verosimilmente destinate. ad evolvere verso un blocco atrioventricolare nel corso della crescita.
Il deficit di opposizione del pollice ara dovuto ad una situazione malformativa di tipo aplasico-ipoplasico della muscolatura tenare intrinseca (m.abduttore breve, m.opponente,m. flessore breve, m.adduttore)
Fig.1 (notare la mancanza di volume della regione tenare particolarmente evidente per la mano destra) per cui la paziente effettuava l’ opposizione in modo rudimentale utilizzando a scopo vicariante principalmente il flessore lungo del pollice ( muscolo estrinseco)
DiscuSsione, scelta dell’intervento
Si è dunque scelto di ricorrere ad una riparazione chirurgica finalizzata a potenziare la funzione del muscolo opponente e del muscolo abduttore breve (muscoli intrinseci), la cui azione combinata anche con la muscolatura estrinseca del pollice permette la complessa funzione dell’opposizione, fondamentale per la presa.
Per tale riparazione la letteratura medica mette a disposizione diverse tecniche chirurgiche che vanno sotto il nome di “opponenteplastica”. Tali tecniche sono state messe a punto principalmente per deficit dell’opposizione relativi a lesioni neurologiche (nervo mediano) post traumatiche o dovute alle estreme conseguenze dell’evoluzione di una sindrome del tunnel carpale inveterata. Tra le molte procedure esistenti la scelta è stata ridotta a tre: la tecnica di Camiz (1929)(2), la tecnica tradizionalmente attribuita a Bunnel(1) per altri tecnica.di Royal Thomson (1938)(6), la tecnica di Huber (1921)(2).
Prendiamo in esame le diverse tecniche: la Camiz consiste nella trasposizione muscolo- tendinea del m. palmare gracile il cui tendine che si continua con l’aponerosi palmare, viene distaccato con un pezzo di aponeurosi palmare prelevata per allungarlo e trasposto a livello della cuffia metacarpo falangea (MF)del pollice. La tecnica di Bunnel comporta l’utilizzo del tendine del muscoloflessore superficiale del 4° dito disinserito distalmente dalla base della falange intermedia e trasposto anch’esso sulla cuffia M.F. del pollice. Allo scopo di migliorarne la funzione il tendine viene fatto passare al di sotto del tendine del flessore ulnare del carpo in prossimità della sua inserzione sull’osso pisiforme.Le tecniche menzionate sono state giudicate come più adatte per la riparazione di lesioni neurologiche, si è scelta la tecnica di Huber, più idonea ad una situazione malformativa di agenesia muscolare, che unisce al vantaggio funzionale quello estetico comportando il “riempimento” della regione tenare. Questa tecnica ideata 90 anni fa per la cura delle paralisi della muscolatura tenare su base neurologica ( lesioni n. mediano), conserva la sua validità anche per le modifiche ed i perfezionamenti apportati successivamente. Littler (4) ne ha colto l’importanza e la “riscoperta” adattandola principalmente alla terapia delle malformazioni, Ogino (5) ed altri sempre in situazioni malformative, hanno apportato modifiche atte a migliorare i risultati dal punto di vista dell’estetica.
La tecnica consiste nella trasposizione muscolo tendinea del muscolo abduttore del 5° dito che viene isolato e distaccato distalmente(Fig.2) lasciandolo inserito prossimalmente sul pisiforme. Il muscolo viene quindi trasposto attraverso un tunnel sottocutaneo e la sua estremità distale viene inserita a livello della M.F. del pollice Fig. 3 (notare ad intervento concluso l’atteggiamento del pollice che risulta correttamente anteposto ed in opposizione alle altre dita). La scelta del punto di inserzione varia in funzione del deficit da correggere giocando fra abduzione ed opposizione: più l’inserzione sulla cuffia M.F. sarà dorsale più sarà esaltata l’opposizione del pollice a discapito dell’abduzione e viceversa
L’intervento anche se ben eseguito è facilmente destinato all’insuccesso se non preceduto e seguito da Fisiocinesiterapia. In assenza di una preparazione con FKT ci si troverà infatti a dover gestire oltre al deficit muscolare anche la rigidità del pollice e la riduzione in ampiezza della 1° commissura, in assenza di FKT post operatoria la piccola paziente non impara ad usare adeguatamente la muscolatura trasposta. Bisogna infine menzionare l’opportunità di eseguire l’intervento precocemente perché più facile risulta l’integrazione del modificato schema corporeo.
FISIOKINESITERAPIA
Il trattamento della piccola paziente si è sviluppato in tre momenti, ognuno dei quali è stato caratterizzato da obiettivi specifici.
La bambina è stata presa in carico all’età di 5 anni e in questa prima fase, che è durata fino all’intervento, la terapia è stata rivolta al raggiungimento di una migliore mobilità articolare, al mantenimento di un livello accettabile di performance motoria e all’integrazione psicomotoria.
La seconda fase è coincisa con il percorso post chirurgico, ove si è applicato il trattamento tradizionale (management delle cicatrici, scorrimento tendineo, mobilità articolare….) al lavoro svolto precedentemente.
La terza fase ad un anno dall’intervento, si poneva come obiettivi principali, il passaggio dal movimento volontario corticale ad un movimento automatico resistente, attraverso esercizi a domicilio periodicamente controllati in terapia.
Le necessità della p. erano raggiungere una prensione corretta, forte, senza dolore, naturale ossia automatica e resistente. A distanza di due anni si può dire di aver raggiunto un risultato ottimale anche se i parametri, abilità motoria e performance, potrebbero variare con il crescere e quindi necessitare di adeguamenti .
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Conclusioni
La particolarità del caso clinico trattato mette in evidenza un problema fondamentale in chirurgia: quello della corretta indicazione. La tecnica adeguata al caso va ricercata anche in una letteratura estremamente datata ma basata come per l’intervento di Huber su una geniale intuizione.
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BIBLIOGRAFIA
1) BUNNEL S. :Surgery of the hend. JB Lippincot, Philadelphia 1944
2) CAMIZ H. (1929) Über die Behandlung der opposition Slähmung Acta Chirurgica Scandinava 65-67
3) HUBER.E. (1921) Hilfsoperation bei Median Uslähmung. Deutsche Zeitschrif fur Chirurgie 162:271-27
4) LITTLER.J.W. and COOLEY S.G.E. (1963) Opposition of the thumb and its restoration by ambuctor digity quinti transfer. Journal of Bone and Joint Surgery, 45 a:7: 1389-1396.
5) OGINO T. MINAMI A. FUKUDA F. (1986) Abductor Digiti minimi opponensplasty in hypoplastic thumb Journal of Hand Surgery 11B 372-377
6) ROYLE ND : An operation for paralysis of the the intrinsic muscoles of the thumb Jama
111 : 612 1938
7) SILVERMAN ME. Copeland AJ Jr, Hurst JW, Holt-Oram Syndrome; The long and the short of it. Am J. Cardiol 25:11-17 1970
Dr. Pietro Ortensi specialista in chirurgia della mano via R.Balestra n.6 00152 Roma
Cell.3381448722 dportensi@virgilio.it