CHIRURGIA DELL’EPILESSIA FARMACORESISTENTE

Giancarlo Di Gennaro

Clinica delle epilessie lobari

Centro per la Chirurgia dell’Epilessia, IRCCS NEUROMED, Pozzilli (IS)

                     La localizzazione della Zona Epilettogena nell’ambito di una epilessia parziale farmacoresistente ha un’importanza cruciale nei casi in cui si debba prendere in considerazione un trattamento neurochirurgico. La filosofia metodologica che sottende questo processo diagnostico si basa su un processo inferenziale basato su correlazioni anatomo-elettro-cliniche. In termini pratici vengono tenute in considerazione le manifestazioni cliniche critiche anamnestiche (semiologia delle manifestazioni soggettive ed obiettive delle crisi, l’eventuale evoluzione temporale della stessa, le modalità di scatenamento etc.), quelle osservate nel corso della video-EEG corredate, in questo caso, dal correlato elettroencefalografico e gli eventuali reperti di lesioni epilettogene alla Risonanza Magnetica. In misura variabile a seconda della Scuola, possono partecipare  al processo decisionale diagnostico dati derivati da altre metodiche quali la Neuropsicologia, la PET intercritica, la SPECT intercritica e critica. Nei casi di discordanza dei dati o nei casi di impossibilità di identificare i confini precisi della regione corticale da rimuovere chirurgicamente nonché dei suoi rapporti con aree eloquenti, si procede ad investigazione mediante elettrodi intracranici (elettrodi subdurali, elettrodi intracerebrali). Ovviamente una classificazione topografiche delle epilessie parziali, se da un lato consente una semplicità anatomica e nosografia, non tiene però conto né dell’evoluzione spazio-temporale delle scariche critiche, con conseguente coinvolgimento/disorganizzazione di aree cerebrali anatomicamente lontane dal lobo d’origine, né dell’eventualità di un esordio da più lobi cerebrale. Per tale motivo, quando nella trattazione che seguirà ci si riferirà ad epilessie lobari, si cercherà di prendere in considerazione gli aspetti elettro-clinici suggestivi di un coinvolgimento all’esordio di differenti regioni cerebrali. In particolare si prenderanno in considerazione le epilessie temporali, frontali e ad origine dalla corteccia posteriore.

Epilessia del lobo temporale

                     Sono le epilessia più frequenti delle serie chirurgiche. Usualmente si distinguono due sottotipi sindromici:

                     Mesiale. Crisi parziali semplici o complesse, raramente secondariamente generalizzate. Spesso sono inaugurate da manifestazioni soggettive (a volte isolate) di tipo viscero-sensitivo (es. sensazione epigastrica ascendente) associate talora a manifestazioni di tipo affettivo-emotive (es ansia) associate a manifestazioni vegetative quali tachicardia, pallore cutaneo del volto etc. A volte, invece, il disturbo iniziale può essere di tipo psico-esperienziale (dejà-vu, deja-vecu). La perdita di coscienza può mancare anche in corso di automatismi. Tra questi ultimi si segnalano quelli oro-alimentari, molto precoci, e gestuali, spesso prevalenti ipsilateralmente alla scarica critica. La distonia dell’arto superiore controlaterale alla scarica critica, di solito non iniziale, testimonia la diffusione a strutture sottocorticali. Nel postcritico possono esservi confusione mentale e disturbi del linguaggio, quest’ultimo in caso di coinvolgimento dell’emisfero dominante.  L’EEG critico evidenzia un appiattimento focale del tracciato, spesso con attività rapida di basso voltaggio, sulle derivazioni temporali seguita da attività ritmica di banda theta-alfa che coinvolge progressivamente tutte le derivazioni temporali di un lato.

                     Laterale. Le semiologia clinica critica è meno ben definita. Di solito la presenza di sintomatologia uditiva o vertiginosa, un arresto molto precoce del linguaggio o in generale la povertà di manifestazioni motorie automatiche (pseudoassenze) nonché il  rapido sopraggiungere di manifestazioni motorie focali, orienta verso il coinvolgimento iniziale di  strutture temporali laterali. L’EEG critico spesso è caratterizzato dall’assenza dell’appiattimento iniziale e da un’attività ritmica regionale di banda theta-delta.

Epilessia del lobo frontale. Segue per frequenza l’ epilessie del lobo temporale. Caratteristiche generali sono la presenza di crisi di breve durata, ricche di segni motori, spesso notturne con modalità di presentazione in grappoli ravvicinati e la facilità alla generalizzazione secondaria. Sono distinguibili diversi sottotipi sindromici:

                     Epilessia con crisi frontali posteriori.

                                   Ad origine dalla SSMA (area supplementare sensorimotoria). Le crisi si caratterizzano per arresto del linguaggio ( o automatismi verbali nell’emisfero non dominante), manifestazioni tonico-posturali bilaterali fino all’assunzione della “postura da schermidore”,  con mantenimento del contatto e rarità della generalizazione secondaria.

                                   Dorsolaterale. Predominano le manifestazioni toniche a carico dell’emisoma controlaterale con tendenza alla generalizzazione secondaria.

                     Epilessia con crisi frontali intermedie. Le manifestazioni toniche sono bilaterali, spesso con caduta. A volte si osserva ipertonia assiale, grimace, manifestazioni oculari e cefaliche di tipo versivo.

                     Epilessie con crisi frontali anteriori. Nel caso della disorganizzazine della regione del giro del cingolo anteriore predominano manifestazioni ipermotorie con automatismi motori complessi (genitali, pedalage, pelvic thrusting,) fino a manifestazioni cosiddette ipermotorie con scalciamento, agitazione frenetica, grida etc. che possono simulare pseudocrisi psicogene. Possono associarsi manifestazioni affettive (ansia, terrore etc.) e/o vegetative (rossore o pallore, modificazione della frequenza cardiaca etc). Nel caso di coinvolgimento delle strutture frontoorbitarie vi può essere assenza di sintomatologia iniziale, bradicardia, minzione per critica ed allucinazioni olfattive. Le crisi ad origine dal polo frontale possono esprimersi esclusivamente con rottura del contatto oppure con pensiero frorzato.

L’EEG intercritico può andare dalla normalità fino alla presenza di alterazioni diffuse, con tutte le gradazioni intermedie. Circa l’EEG ictale, spesso questo è mascherato dalle abbondanti attività motorie. La scarica può essere non visibile o non lateralizzante (appiattimento del tracciato anteriore bilaterale o diffuso con attività rapida di basso voltaggio) nel caso di epilessie ad origine dalle strutture mesiali.

                     Epilessia ad origine dalla corteccia posteriore

                     Sono rare, costituendo meno del 10% delle epilessie chirurgiche, in parte per la loro globale minore frequenza, in parte poiché il facile coinvolgimento di aree eloquenti, soprattutto in emisfero dominante per il linguaggio, impedisce spesso l’indicazione all’intervnto.

Spesso tali epilessie hanno difficile definizione sindromica

                     Epilessie parietali dorsolaterali

La rappresentazione corticale delle funzioni somestesiche della circonvoluzione parietale ascendente fa sì che crisi ad esordio da tali regioni propongano sintomatologia sensoriale (ad es. parestesie, senso di addormentamento del/degli arto/i controlaterali alla scarica) che assume estensione iniziale con possibile “marcia” in relazione alla sede di origine. La successiva evoluzione può comprendere o sintomi vestibolari (vertigini) o fenomeni motori spesso come modificazioni posturali complesse sia lateralizzate (ipertono-distoniche) che bilaterali (ipertono diffuso, “spasmi”-like) molto spesso con precoce rottura del contatto con l’ambiente dato il facile coinvolgimento di aree associative. Non infrequenti le secondarie generalizzazioni.

                     Epilessie parietali mesiali

Si tratta di epilessie con quadro clinico variabile, raramente con chiari elementi distintivi. La porzione parietale ascendente mesiale comporta la possibilità di sintomi sensoriali a livello dell’arto inferiore, dei genitali e talora impellenza all’urinazione.

Tali crisi di frequente si arricchiscono, anch’esse con precoce rottura del contatto, di sintomi motori che, via giro del cingolo, assumono aspetti simili alle crisi fronto-mesiali, con comportamenti motori in coordinati ai quattro arti, prevalendo o meno un ipertono all’arto controlaterale alla scarica, o anche come “pedalamento” agli arti inferiori.

                     Epilessie occipitali

Si distinguono per l’esordio con sintomi soggettivi che, in relazione all’interessamento della corteccia calcarina o delle aree associative peristriate, assumono l’aspetto di allucinazioni o illusioni visive semplici o complesse e metamorfopsie/teleopsie (alle giunzioni parieto e temporo-occipitale). L’interessamento delle cortecce occipito-temporali, dato il coinvolgimento dei sistemi mnesici, può comportare sensazioni di dèjà-vecu.

Una scarica limitata alle regioni occipitali può esprimersi senza condurre a perdita di coscienza. Questa, unita ad altre manifestazioni (motorie complesse o psicomotorie) si esprime in caso di propagazione verso altri lobi, con fenomeni clinici già descritti nelle precedenti sezioni.

BIBLIOGRAFIA

1: Saint-Hilaire JM, Lee MA.  Localizing and lateralizing value of epileptic symptoms in temporal lobeepilepsy.Can J Neurol Sci. 

2000 May;27 Suppl 1:S1-5; discussion S20-1. Review. 

2:  Loddenkemper T, Kotagal P.  Lateralizing signs during seizures in focal epilepsy.Epilepsy Behav. 2005 Aug;7(1):1-17.. 

3:  Bleasel A, Kotagal P, Kankirawatana P, Rybicki L. Lateralizing value and semiology of ictal limb posturing and version 

intemporal lobe and extratemporal epilepsy.Epilepsia. 1997 Feb;38(2):168-74. 

4:  Maillard L, Vignal JP, Gavaret M, Guye M, Biraben A, McGonigal A, Chauvel P,

Bartolomei F. Semiologic and electrophysiologic correlations in temporal lobe seizure

subtypes.Epilepsia. 2004 Dec;45(12):1590-9. 

5:  Gil-Nagel A, Risinger MW. Ictal semiology in hippocampal versus extrahippocampal temporal lobe epilepsy.Brain. 1997 Jan;

120 ( Pt 1):183-92. 

6: Salanova V, Morris HH, Van Ness P, Kotagal P, Wyllie E, Luders H. Frontal lobe seizures: electroclinical syndromes.Epilepsia. 

1995 Jan;36(1):16-24. 

7: Jobst BC, Siegel AM, Thadani VM, Roberts DW, Rhodes HC, Williamson PD. 

 Intractable seizures of frontal lobe origin: clinical characteristics,localizing signs, and results of surgery.Epilepsia. 2000 Sep;

41(9):1139-52. 

8: Dalmagro CL, Bianchin MM, Velasco TR, Alexandre V Jr, Walz R,Terra-Bustamante VC, Inuzuka LM, Wichert-Ana L, Araujo 

D Jr, Serafini LN,Carlotti CG Jr, Assirati JA Jr, Machado HR, Santos AC, Sakamoto AC. 

 Clinical features of patients with posterior cortex epilepsies and predictors of surgical outcome.Epilepsia. 2005 Sep;46(9):1442-9. 

9:  Kun Lee S, Young Lee S, Kim DW, Soo Lee D, Chung CK. Occipital lobe epilepsy: clinical characteristics, surgical outcome, 

and role of diagnostic modalities.Epilepsia. 2005 May;46(5): 688-95.