AGENESIA ESTENSORI DELLE DITA TRATTATA CON TRASPOSIZIONE TENDINEA MODIFICATA DALL’AUTORE

^{dott. Pietro Ortensi *}

^{dott.ssa Tiziana Salacone **}

^{sig. Claudio Peticca ***}

* Responsabile amb. di chirurgia della mano Ospedale S. Spirito A.S.L. RM E

** Terapista della riabilitazione Ospedale S. Spirito A.S.L. RM E

*** Infermiere responsabile amb. di chirurgia generale e chirurgia della mano Ospedale S. Spirito A.S.L. RM E

Summary

Purpose: the authors refer their experience about the treatment of two patients affected by extensor tendons malformation of  both the hands, describing the technique employed. Materials and methods: the technique presented is a tendon- transfer procedure normally used in the radial palsy but unusual in the treatment of the extensor tendons aplasia. This technique, modified by the author, seems useful and may offer another disposable solution for the surgeon dealing with the tendon malformation of the hand. Results: Two patients operated: both the hands of the first, just the right one of the second at present. We have observed good results in all cases with functional improvement. Conclusions: the cases treated are obviously few for definitive conclusions, but the technique proposed seems to us very promising.

Key word

Hand, malformations

Riassunto

Scopo: gli autori, riportando la loro esperienza favorevole nel trattamento di due pazienti con  malformazione tendinea delle mani bilaterale, riferiscono della tecnica utilizzata. Materiale e metodi: è stata utilizzata una tecnica di trasposizione tendinea ampiamente usata nelle paralisi del nervo radiale, inconsueta nel trattamento dell’agenesia tendinea che, con la modifica tecnica proposta, sembra potersi aggiungere validamente all’armamentario disponibile per il trattamento della patologia malformativa delle mani. Risultati: dei due pazienti operati, uno è stato trattato bilateralmente, l’altro al momento, solo alla mano destra. I tre interventi eseguiti hanno avuto esito favorevole con notevole vantaggio funzionale Conclusioni: tre casi sono evidentemente pochi per poter trarre conclusioni, la tecnica sembra però promettente. 

Parola chiave

Mano, malformazioni

INTRODUZIONE: La agenesia-ipogenesia dell’apparato estensore (muscolo-tendineo) delle dita delle mani è una malformazione a carattere ereditario (1) che si può presentare con differente gravità a carico delle dita lunghe e del pollice. La presente comunicazione si basa sulle scelte tecniche utilizzate nel  trattamento di due pazienti. Tali scelte presentano una certa originalità  in particolare per un dettaglio che modifica una tecnica ampiamente usata nel trattamento palliativo delle paralisi del nervo radiale.

MATERIALI E METODI: La patologia malformativa in questione comporta un deficit delle strutture muscolo- tendinee estensorie delle dita che può consistere in una insufficiente formazione o in una totale agenesia. Nella forma più comune sono presenti abbozzi di tendine che diminuiscono di spessore in senso disto-prossimale per finire in sottili corde in assenza di ventri muscolari. Lo scopo dell’intervento è quindi quello di fornire un “motore” alle dita che ne sono prive ed inoltre disporre allungamento delle strutture trasposte sufficiente a raggiungere gli abbozzi tendinei presenti fino a dove essi siano di consistenza sufficiente a permettere la tenorafia. Nei casi trattati come “motore” è stato utilizzato il muscolo Flessore Ulnare del Carpo (FUC) disinserito distalmente dal pisiforme e trasposto dorsalmente sottocute intorno al margine ulnare (dis.1)   Tale metodica, inusuale nel trattamento delle malformazioni, è ampiamente utilizzata,  come palliativo, nel recupero funzionale del difetto estensorio delle dita per paralisi “bassa” del nervo radiale ( dis 2). Le tecniche di trasposizione più comuni cui si ricorre nel trattamento delle malformazioni sono abitualmente accompagnate da innesti tendinei di allungamento prelevati dall’arto stesso (t. palmare gracile) o dalla gamba (t. plantare gracile). Nei casi trattati, per ottenere l’allungamento, non sono stati usati innesti ma è stato “splittato” il FUC longitudinalmente ottenendo un notevole allungamento (dis.3).

 1° caso: soggetto di 11 anni sesso maschile, agenesia –ipogenesia bilaterale degli estensori delle dita centrali (2°, 3°, 4°) della mano destra (mano dominante) e delle dita centrali e del pollice nella mano sinistra, non associate altre malformazioni a carico di altri apparati. Il paziente è stato operato bilateralmente con la tecnica descritta: FUC allugato dividendo longitudinalmente il suo tendine, suturato sugli estensori. I tendini sono stati reperiti di calibro sufficiente per la tenorrafia a livello del  dorso della mano distalmente al retinacolo degli estensori che è stato parzialmente asportato riducendone la larghezza in modo che non interferisse con lo scorrimento tendineo pur consevando la sua funzione di puleggia. Nella mano sinistra anche il tendine estensore lungo del pollice (EPL) è stato suturato al FUC. E’ stata operata prima la mano sinistra e, a distanza di circa otto mesi e dopo una riabilitazione di circa quattro, è stata operata con la stessa tecnica la mano destra.

        2° caso : soggetto di sesso maschile età 4 anni, agenesia- ipogenesia bilaterale degli estensori delle dita compreso il pollice, capaci di parziale estensione il 2° e 3° dito , il paziente effettuava la presa con  pinza interdigitale fra 2° e 3° dito, impossibile l’ opposizione con il pollice. Associata malformazione cardiaca (setto interatriale pervio, trattato all’età di un mese per via arteriografica). Il paziente al momento è stato operato esclusivamente alla mano destra, ponendo come obbiettivo quello di ottenere una efficace “pinza” con il pollice in opposizione. L’intervento è cominciato con incisioni seriate in senso disto- prossimale a carattere esplorativo, si è verificata così l’assenza pressoché totale di tendini, si è quindi deciso di procedere alla attivazione della funzione estensoria del pollice. Il FUC è stato preparato nel modo già esposto allungandolo è stato quindi ruotato attorno all’ulna e, non essendo possibile arrivare fino alla falange distale a vicariare il tendine Estensore Lungo del Pollice, è stato inserito alla base della falange prossimale suturandolo su quello che si presentava come un abbozzo di estensore breve del pollice.

La falange distale del pollice è stata quindi stabilizzata in estensione con una tendesi ottenuta utilizzando un frammento tendineo recuperato dal polso (verosimilmente un abbozzo di abduttore) suturato sul periostio “a ponte” tra falange prossimale e falange intermedia. E’ stata inoltre effettuata una tenolisi del flessore a livello della articolazione metacarpo-falangea. All’intervento ha fatto seguito una immobilizzazione continua in doccia antibrachiale in estensione modica del polso, delle dita lunghe e del pollice per due settimane seguita da un’alternanza di periodi in cui la mano è stata lasciata libera ed è stata iniziata la fisioterapia. Un tutore antibrachiale  in estensione di polso e dita è stato utilizzato solo durante la notte per 6-8 mesi.

RISULTATI: Si possono considerare soddisfacenti nei casi trattati: Nel primo caso l’intervento ha reso possibile una completa estensione delle dita lunghe e del pollice a sinistra, nel secondo caso il risultato è stato più evidente; è stata infatti resa possibile una “pinza” con opposizione del pollice alle altre dita (foto)  con grande vantaggio sulla funzione e verosimilmente anche sullo sviluppo intellettivo.    

DISCUSSIONE

E’ evidente che la tecnica descritta è stata utilizzata in un numero troppo esiguo di casi per trarre delle conclusioni, tuttavia si possono comunque fare delle considerazioni interessanti.

L’utilizzo del FUC pro estensori delle dita è inconsueto nella agenesia muscolo-tendinea, mentre viene descritto più frequentemente l’uso del Flessore Radiale del Carpo o dei flessori superficiali delle dita (uno o due) portati dorsalmente attraverso la membrana interossea, divisi e suturati sugli abbozzi degli estensori. Vantaggi della tecnica sono il non utilizzo di innesti: particolarmente importante in una situazione malformativa  dei tendini che può essere generalizzata , il riequilibrio dell’atteggiamento prevalente  flessorio del polso: essendo il FUC il principale flessore di polso la sua trasposizione sugli estensori corregge la posizione del polso atteggiandolo in modica estensione in modo utile per migliorare la presa. Svantaggio possibili dell’utilizzo del tendine del FUC sezionato longitudinalmente è che esso può contrarre aderenze con i tessuti circostanti; il rischio che ciò accada può essere limitato con la mobilizzazione precoce.

CONCLUSIONI La tecnica utilizzata con i suoi dettagli, non vuole essere indicata come preferibile in assoluto nel trattamento dell’agenesia degli estensori delle mano. Le malformazioni, pur essendo classificate secondo vari criteri, rappresentano in pratica tutti casi unici, dissimili tra di loro dove trova spazio la creatività del chirurgo, è utile pertanto disporre di una alternativa tecnica aggiuntiva da impiegare in casi selezionati.

BIBLIOGRAFIA:

1: Mc MurtyRY,JochimsJL:Congenital deficiency of the extrinsic extensor mechanism of the hand. Clin Ortop 125:36-39, 1977

2:McCarroll HR: Congenital anomalies: a 25-year overview: J Hand Surgery (Am) 2000 nov; 25(6): 1007-37

3:Wood VE: Congenital thumb deformities. Clin Orthop 1985 May; (195): 7-25!  

4:Dauntel G: Thumb Hypoplasia. Chir Main 2006 Feb;25(i):1-15 Review French.

5:Wajid MA, Rangan A:Congenital aplasia or hypoplasia of the extensor tendons of the hand-a case report and review of the literature. J R Coll Surg Edinb. 2001 Feb;46(1):57-58 review.