DISSEZIONI AORTICHE: INQUADRAMENTO NOSOLOGICO ED APPROCCIO TERAPEUTICO
Raoul Borioni
U.O. Chirurgia Vascolare Aurelia Hospital – Roma
Dipartimento di Scienze Cardiovascolari European Hospital – Roma
Le dissezioni aortiche, modernamente comprese nel capitolo delle sindromi aortiche acute unitamente all’ematoma intramurale ed all’ulcera penetrante aortica (PAU), sono caratterizzate dalla presenza di una lacerazione intimale e dal progressivo slaminamento della tunica media del vaso, con creazione di un secondo lume aortico (falso lume). Quest’ultimo può gradualmente estendersi in senso anterogrado o retrogrado lungo tutto l’albero aortico, dalla radice fino alle biforcazioni iliaco-femorali, dilatandosi fino alla rottura oppure provocando fenomeni ischemici lungo la sua progressione.
Come è ben noto, i maggiori fattori predisponenti per una dissezione sono le alterazioni congenite del connettivo (Sindrome di Marfan, Sindrome di Ehlers-Danlos), l’ipertensione arteriosa e l’aterosclerosi. Peraltro, traumi ed abuso di sostanze stupefacenti rappresentano un’eziologia in crescente aumento.
Classificazione
La dissezione aortica viene classificata in rapporto alla sede della lesione intimale primitiva ed al tratto aortico interessato dalla progressione dell’evento dissettivo. La classificazione di Stanford è quella maggiormente utilizzata e prevede:
- dissezione di tipo A (lesione intimale in aorta ascendente ed interessamento del tratto ascendente, con o senza coinvolgimento progressivo dell’arco aortico, dell’aorta toracica e dell’aorta addominale);
- dissezione di tipo B (lesione intimale in aorta toracica, distalmente all’origine dell’arteria succlavia, con possibile coinvolgimento progressivo di tutta l’aorta toracica ed addominale).
E’ possibile, inoltre, che una dissezione di tipo B si trasformi in una dissezione di tipo A (dissezione retrograda).
Per convenzione, da un punto di vista clinico, una dissezione aortica acuta viene considerata cronica a distanza di 15 giorni dalla diagnosi.
Fisiopatologia
Da un punto di vista fisiopatologico, la dissezione è caratterizzata dalla presenza di un doppio lume aortico, i cui effetti patologici si estrinsecano attraverso 3 meccanismi fondamentali:
Tali meccanismi sono responsabili del polimorfismo con cui si può manifestare la malattia e ne caratterizzano l’estrema severità.
Quadro clinico
Per quanto detto in precedenza, il quadro clinico di una dissezione aortica è alquanto polimorfo. Il dolore toracico, anche se con sede e caratteristiche differenti a seconda del tratto aortico interessato, è presente in più del 90% dei casi ed è l’elemento più tipico della dissezione (1). Tuttavia, la sintomatologia dolorosa può passare inosservata od essere mascherata dai sintomi di tipo neurologico (coma, ictus, paraplegia) o dai segni di ischemia viscerale (celiaco-mesenterica, renale) o periferica (ischemia acuta d’arto), presenti in quasi la metà dei casi. Nell’eventualità che la dissezione interessi la radice aortica (insufficienza aortica, coinvolgimento degli osti coronarici), come pure nel caso di fissurazione/rottura del falso lume (emopericardio, emotorace), il quadro clinico è dominato dal grave stato di shock e dal pericolo imminente di vita.
Nonostante l’oggettiva difficoltà in alcune circostanze di arrivare ad una diagnosi precoce (dissezioni in assenza di dolore, prevalenza ei segni neurologici), una volta che si sia posto il sospetto di sindrome aortica acuta, la successiva conferma risulta notevolmente agevolata dalle moderne tecniche di “imaging” diagnostico. In questi termini, particolare rilievo merita la TC multistrato, che per rapidità di esecuzione ed accuratezza diagnostica rappresenta l’indagine di prima scelta. L’esecuzione di un’ecocardiogramma trans-toracico e soprattutto trans-esofageo acquista un valore aggiuntivo, per la valutazione dello stato valvolare aortico e per l’identificazione della primitiva lesione intimale. L’ecografia trans-esofagea è inoltre uno strumento di monitoraggio pressoché imprescindibile nel corso della riparazione chirurgica e/o endovascolare dell’aorta toracica.
Approccio terapeutico
Il trattamento delle dissezioni aortiche varia in relazione alla sede della dissezione. Come indicato dai dati dell’International Registry on Aortic Dissections (1), nelle dissezioni di tipo A, per le quali la mortalità dell’intervento chirurgico è fortemente inferiore alla terapia medica (26% contro 58%), la sostituzione chirurgica dell’aorta ascendente, con o senza sostituzione contestuale dell’arco aortico, deve essere eseguita nel più breve tempo possibile dall’inizio della sintomatologia. Per contro, nelle dissezioni di tipo B non complicate la terapia medica (nitroderivati, beta-bloccanti) rappresenta il trattamento di prima scelta, essendo in questi casi notevolmente peggiore la mortalità di un intervento chirurgico (31.4% contro 10.7%). Quest’ultimo viene solitamente impiegato, con tecnica tradizionale o endovascolare, nelle dissezioni di tipo B complicate, ovvero nell’eventualità di malperfusione (ischemia d’organo, paraplegia, ischemia periferica) oppure nel caso di dilatazione progressiva del falso lume, fissurazione e rottura.
Prognosi
Seguendo le attuali linee guida, i pazienti affetti da dissezione aortica acuta mostrano una sopravvivenza a distanza di 10 anni di circa l’80%. Tale dato è riferito particolarmente alle dissezioni di tipo A trattate chirurgicamente (2)
ed alle dissezioni di tipo B trattate con terapia medica (3). Risultati simili, ma con follow-up più breve (3 anni), sono riferiti nel caso di interventi chirurgici o endovascolari per le dissezioni di tipo B, eseguiti in genere per dissezioni complicate che non rispondono alla terapia medica (4).
La prognosi a lungo termine di un paziente affetto da dissezione aortica acuta è sostanzialmente legata al destino del falso lume. In effetti, per entrambe le tipologie di dissezione ed indipendentemente dal trattamento effettuato (chirurgico, medico, endovascolare), l’eventualità di trombosi del falso lume distale alla dissezione, che rappresenta la guarigione della patologia, si verifica in meno del 30% dei casi, tanto che in molti casi si potrà verificare una ripresa di malattia in fase cronica, a dispetto di un eccellente approccio terapeutico in fase acuta. Ne consegue che una parte dei pazienti con dissezione aortica, stimabile in circa il 20% dei casi, può manifestare progressivamente le conseguenze drammatiche della persistenza di un falso lume, che può andare incontro a dilatazione e rottura anche a notevole distanza dal primitivo evento dissettivo. Questa eventualità è largamente documentata in letteratura (1, 5-8) ed impone la necessità di un follow-up rigoroso, eseguito con le moderne tecniche di “imaging” diagnostico (TC, Risonanza Magnetica, ecocardiogramma trans-esofageo), capaci di cogliere tempestivamente i segni della ripresa di malattia.
Conclusioni
BIBLIOGRAFIA
2. Fattouch K, Sampognaro R, Navarra E, Caruso M, Pisano C, Coppola G, Speziale G, Ruvolo G. Long-term results after repair of type a acute aortic dissection according to false lumen patency. Ann Thorac Surg 2009;88:1244-1250
3. Winnerkvist A, Lockowandt U, Rasmussen E, Rådegran K. A prospective study of medically treated acute type B aortic dissection. Eur J Vasc Endovasc Surg 2006;32:349-55
4. Tsai TT, Fattori R, Trimarchi S, Isselbacher E, Myrmel T, Evangelista A, Hutchison S, Sechtem U, Cooper JV, Smith DE, Pape L, Froehlich J, Raghupathy A, Januzzi JL, Eagle KA, Nienaber CA; International Registry of Acute Aortic Dissection. Long-term survival in patients presenting with type B acute aortic dissection: insights from the International Registry of Acute Aortic Dissection. Circulation 2006;114:2226-31
5. Grabenwoger M, Fleck T, Czerny M, Hutschala D, Ehrlich M, Schoder M, Lammer J, Wolner E. Endovascular stent graft placement in patients with acute thoracic aortic syndromes. Eur J Cardiothorac Surg 2003;23:788-93
7. Genoni M, Paul M, Jenni R, Graves K, Seifert B, Turina M. Chronic beta-blocker therapy improves outcome and reduces treatment costs in chronic type B aortic dissection. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19:606-10
8. Bonser RS, Pagano D, Lewis ME, Rooney SJ, Guest P, Davies P, Shimada I.Clinical and patho-anatomical factors affecting expansion of thoracic aortic aneurysms. Heart 2000;84:277-83