Mangialardi 09

ATTUALITÀ IN TEMA DI DISSEZIONI AORTICHE ED ANEURISMI DISSECANTI:

TRATTAMENTO ENDOVASCOLARE

Mangialardi N, Serrao E, Costa P, Fazzini S, Alberti V, Ronchey S,

Iovino C, Tuccimei I, Curzi S, Ramacci R

UOC CHIRURGIA VASCOLARE

ACO SAN FILIPPO NERI ROMA

L’incidenza delle dissezioni aortiche è fortunatamente contenuta dal punto di vista numerico (4-6 casi/100.000/anno) poiché la prognosi è molto severa e, per il tipo B, la mortalità risulta essere 3-18% per i pazienti sottoposti a terapia medica e del 6-69% per quelli sottoposti a terapia chirurgica.

L’IRAD, il registro internazionale delle dissezioni aortiche, ci mette a disposizione numerose informazioni e dati aggiornati che riguardano tale grave patologia. Da un punto di vista epidemiologico, si tratta nella maggior parte dei casi di pazienti con età intorno ai 60 anni (più giovani i pazienti colpiti da dissezione di tipo A), e con storia di ipertensione arteriosa.

Tra i vari substrati morfologici vanno ricordati la degenerazione cistica della media, la Sindrome di Marfan, l’anuloectasia, la valvola aortica bicuspide, pregressi aneurismi o dissezioni, ed il ruolo della malattia aterosclerotica è importante ed ampiamente dibattuto non per il tipo di lesione iniziale, sebbene l’ulcera penetrante aortica possa evolvere in una dissezione della tonaca media. Altri fattori predisponenti risultano l’uso di cocaina, lesioni iatrogene durante chirurgia cardiaca (cannulazioni e clampaggio aortico), e l’ematoma intramurale, rappresentando la rottura dei vasa vasorum la fase iniziale della formazione del foro d’entrata.

La clinica è molto caratteristica: dolore severo, spesso interscapolare, accompagnato da una sensazione di morte imminente. La prognosi è severa nel caso di shock ipovolemico, dolore al torace o al dorso, e coinvolgimento di branche arteriose con segni di mal perfusione (triade ad elevato rischio di mortalità). Sicuramente la strategia di trattamento delle dissezioni di tipo A è ben definita e validata da anni di esperienza, eppure di fatto non tutti i pazienti affetti da questa patologia vengono poi sottoposti a intervento, visti ad esempio gli altissimi rischi nei pazienti con età maggiore di 80 anni. Nelle dissezioni di tipo B il grado di evidenza è ancora minore, ma oltre 30 anni di consenso hanno validato un approccio legato alle complicanze, in cui il trattamento è sempre medico a meno che non si verifichino delle complicanze che possano mettere in gioco la vita del paziente.

Le complicanze più frequenti sono la rottura, la fissurazione o la rapida espansione aortica, segni di mal perfusione, dolore ricorrente/persistente o ipertensione non controllata.

Tali complicanze ci obbligano a un trattamento più aggressivo con terapia chirurgica open classica o, negli ultimi anni, con terapia endovascolare (esclusione endovascolare mediante endoprotesi o fenestrazione).

La terapia chirurgica classica viene tuttora utilizzata, con risultati non ottimali dato l’elevato rischio di mortalità e paraplegia, anche in centri di eccellenza (Coselli J. e Chiesa R.), considerando comunque pazienti in condizioni di gravità estrema. L’esclusione endovascolare (Figura n°1) del falso lume ha subito mostrato buoni risultati, sia in termini di mortalità che di risultati a distanza di trombosi del falso lume e bassa percentuale di dilatazioni. Risultati confermati anche dal registro IRAD che in un recente report evidenzia una netta riduzione della mortalità e morbilità nei pazienti sottoposti a TEVAR, con un incremento del rischio di mortalità nei pazienti sottoposti a chirurgia classica di 3,4 volte.²

Perciò, in caso di complicanze che mettono a rischio la vita del paziente, la nostra strategia prevede senza dubbi l’utilizzo della tecnica endovascolare (Figura n°2)e questa scelta è ampiamente condivisa da gran parte della comunità scientifica.

Considerando le dissezioni di tipo B non complicate la terapia medica è da anni accettata come la migliore terapia possibile ma i risultati in termini di mortalità ospedaliera, che sono in media del 10%, e di mortalità a distanza sono lontani dall’essere soddisfacenti a parte alcune casistiche come quella di un gruppo svedese (Winnerkvist¹²) che mostra come una terapia medica anti-ipertensiva ben condotta dia risultati buoni, con questi tassi di mortalità solo lievemente inferiori rispetto alla popolazione generale.

Ma i risultati di altre ampie casistiche e dei registri mostrano risultati diversi con, in più, una percentuale alta di dilatazioni aortiche a distanza (14-40% a 4-7 anni³).

Dagli anni settanta ad oggi le indicazioni al trattamento sono più volte cambiate. Si intuisce dai lavori presenti in letteratura che l’approccio esclusivamente medico al problema delle dissezioni non complicate risulta limitante. Nei primi tempi la relazione tra la mortalità precoce nella terapia chirurgica open (25%) e la terapia medica (16%), con risultati in questo caso peggiori per la la prima, suggerivano un approccio selettivo⁴ . Nello stesso periodo un altro lavoro⁵ affermava che non risultano differenze tra i gruppi e quindi è preferibile non operarli. Miller⁶ nel 1984 comincia a suggerire un intervento precoce a prescindere dalle complicanze in sottopopolazioni di pazienti giovani o a basso rischio chirurgico. Glower⁷ identifica una coorte di pazienti a basso rischio chirurgico in cui addirittura la sopravvivenza dei pazienti sottoposti a terapia chirurgica a 10 anni è più favorevole rispetto alla terapia medica. Gaze⁸ mostra un rischio di mortalità sovrapponibile nei due gruppi (21% vs 18%) ma con un alto tasso (30%) di reinterventi nel gruppo medico. Lansman⁹ mostra risultati sorprendenti (mortalità 0% e paraplegia 4%) in un gruppo di pazienti selezionati sottoposti a chirurgia. Umana¹⁰ conclude che un intervento in una fase precoce può essere benefico in pazienti selezionati, diminuendo la necessità di re interventi e l’incidenza di eventi fatali. In questo dibattito si inserisce di prepotenza l’endovascolare, mostrando risultati in pazienti complicati confrontabili con quelli di pazienti sottoposti a terapia medica ma non complicati¹¹.

Un consenso recente ribadisce che il trattamento ottimale è ancora oggetto di dibattito.

Ma intanto le meta-analisi suggeriscono che il trattamento endovascolare delle dissezioni aortiche di tipo B sia gravato da un rischio di morbi-mortalità inferiore rispetto alla chirurgia open. E quello che si registra nel mondo reale è una innegabile tendenza a trattare alcune dissezioni di tipo B non complicate. Tendenza che corrisponde al concetto secondo cui una esclusione endovascolare precoce può evitare le complicanze grazie alla copertura del foro d’entrata, alla depressurizzazione del falso lume, all’espansione del vero lume e ad una migliore perfusione d’organo; in conclusione, attraverso il trattamento endoprotesico, si ottiene un rimodellamento aortico.

Già alcuni autori, primo tra tutti Nienaber, hanno cercato di concretizzare queste percezioni in una medicina basata sull’evidenza ma ad oggi il trial INSTEAD (Endografting + Best Medical Teraphy vs Best Medical Teraphy) non ha trovato differenze tra i due gruppi. Noti sono i bias di questo trial dovuto al numero di crossover dal gruppo medico a quello chirurgico, dalla protesi obsoleta e dal periodo di reclutamento oltre le due settimane.

Molto ci aspettiamo dal nuovo trial ADSORB sponsorizzato dalla Gore e dal trial STABLE effettuato con una protesi specifica per la patologia. Presso il nostro centro la terapia medica è senz’altro la prima linea di trattamento, una terapia medica aggressiva di diminuzione dello stress della parete aortica, di riduzione della pressione arteriosa, della contrattilità ventricolare e del controllo del dolori. Alcuni pazienti sono stati trattati con dissezione di tipo B non complicate allo scopo di prevenire le complicanze, e i risultati in questo sottogruppo sono stati assolutamente favorevoli. Tra i fattori di rischio che aumentano la possibilità di una progressione della malattia dissecativa e delle sue complicanze, i più importanti sono la trombosi parziale del falso lume¹² , così come una dilatazione del falso lume superiore a 22 mm¹³ , un diametro aortico maggiore di 40 mm, e la compressione del lume vero. Per quanto riguarda le dissecazioni croniche con evoluzione aneurismatica, le indicazioni sono sostanzialmente le stesse che riguardano gli aneurismi toraco-addominali: diametro maggiore di 6 cm e sindrome di Marfan (raccomandazione di grado B, livello III).

Il trattamento endovascolare non è una procedura con indicazioni ancora ben validate, ma negli ultimi anni si sta imponendo la come valida alternativa alla chirurgia open.

La funzione delle endoprotesi è ovviamente la copertura del foro d’entrata e, se possibile, estesa a tutte le comunicazioni con l’aorta toracica. I risultati attesi per questo tipo di trattamento sono la trombosi del falso lume, l’espansione del lume vero, ed il rimodellamento della sacca aneurismatica E’ doveroso ricordare come sia di fondamentale importanza la pervietà o meno del lume falso a livello addominale, in quanto la sua evoluzione è una continua e progressiva dilatazione. Questo perché negli aneurismi dissecanti toraco-addominali, spesso il chirurgo si trova a dover coprire o sostituire lunghi tratti di aorta; la chirurgia classica, anche se in pochi centri con risultati soddisfacenti, risulta ancora avere tassi elevati di mortalità operatoria ed a distanza, soprattutto per gli ultraottantenni. In questi casi, la chirurgia ibrida risulta una brillante alternativa con rischio operatorio più moderato. E di recente, nel nostro centro, abbiamo effettuato 2 casi di aneurismi dissecanti toraco-addominali, con soluzione ibrida (endoprotesi toracica e protesi chirurgica addominale). (Figura n°3)

In conclusione la terapia medica rimane la prima linea di trattamento, con un abbassamento della pressione arteriosa e un monitoraggio in terapia intensiva, anche se essa può essere sostituita dalla terapia endovascolare in centri con mortalità inferiore al 5% ed in casi selezionati: pazienti ad alto rischio di complicanze, buona spettanza di vita e favorevoli all’intervento. Certamente il primo obiettivo dell’endovascolare è quello di ridurre al minimo la mortalità precoce nei casi di dissezioni complicate. E’ però necessario aspettare i risultati dei recenti trial multicentrici randomizzati per avere a disposizione delle corrette indicazioni.

Figura n° 1: Immagine preoperatoria (Angio TC VR a destra) e post trattamento (Angio TC MPR a sinistra) endovascolare per dissezione tipo B

Figura n°2: Caso di dissezione tipo B trattato mediante “chimney technique”